Considéré comme l’une des causes les plus fréquentes de fièvre récurrente chez l’enfant, le syndrome de Marshall est également l’une des maladies orphelines les moins connues ou financées. Cependant, avec une recrudescence aiguë en France depuis quelques mois, nous avons songé à en parler autour d’un bref topic assez succinct.
Au fait c’est quoi exactement le syndrome de Marshall ?
Décrite pour la première fois en 1987 par le Dr Marshall qui lui donna naturellement son nom, le syndrome éponyme est encore appelé PFAPA pour Periodic Fever Aphtous Stomatitis Pharyngitis Adenitis. Cette maladie non héréditaire demeure mal connue. D’ailleurs ses causes sont inconnues à ce jour, bien que de plus en plus de cas soient répertoriés dans le monde.
Quels sont les symptômes du syndrome de Marshall ?
Assez classiques, le syndrome se manifeste par une fièvre très élevée et sans foyer infectieux. Durant en moyenne 5 jours, cette fièvre est associée à une inflammation de la gorge, des ganglions cervicaux et/ou des aphtes. Des céphalées et des douleurs abdominales peuvent accompagner ou non tout ce tableau. Avec une périodicité mensuelle. Soit une crise tous les mois.
Quels sont les facteurs de risque de la maladie ?
L’âge serait l’un des premiers facteurs de risques de la maladie. Le syndrome se déclencherait entre 1 an et demi et 6 ans. Cependant, le syndrome de Marshall n’entraverait en rien le développement psychomoteur de l’enfant qui en est atteint.
Comment le diagnostic est-il posé ?
Le diagnostic du syndrome de Marshall est posé par un pédiatre. Cependant, le processus précédent l’établissement du diagnostic est assez long, il peut prendre des mois, voire des années. Et de plus, un diagnostic ne garantit en rien une quelconque rémission, tant la maladie demeure à ce jour peu prise en charge.
Le traitement serait essentiellement symptomatique. Pour calmer la fièvre, la douleur… améliorer la qualité de vie de l »enfant.